모야모야병 증상에 대해서

 

모야모야병(Moyamoya disease)이란?

 

모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 속목동맥(내경동맥)의

끝부분과 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작부분이

점진적으로 잡아지다가 막히는 소견과 이로 인해

좁아진 동맥 부분 인접부위의 뇌기저부에서 가

느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와

모여있는 혈관망이 뇌동맥조 영상에서

나타나는 뇌혈관질환이라고 합니다.

모야모야병이 된 이유는 1969년 Suziki와 Takaku에

의해 이 질환의 농맥조영상이 연기가 뿌옇게

모여 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의

일본말인 모야모야를 따와

모야모야병으로 명명되었다고 합니다.

 

모야모야병 증상알아보기

 

모야모야병의 증상은 시적인 뇌헐혈증상(반신마비, 언어장애,

이상감각 등), 뇌경색, 뇌출혈, 두통 등이 주증상이며

드물게 경련, 실신, 불수의적 운동이

나타날 수 있다고 합니다. 특히 소아에서는

일시적인 뇌허혈증상이 흔한데 이는 과호흡을

유발할 수 있는 조건에서 잘 나타나는

특징이 있다고 합니다.

 

 

예를 들면 음식(라면등)이나

더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤, 하모니카나

노래를 힘껏 부르고 난 뒤, 심하게 울고 난 뒤

한쪽 팔이나 다리에 운동마비 증세가 잠깐 나타났다가

없어지는 일시적인 뇌허혈증상이 모야모야병의

특징적인 초기 임상소견의 하나라고 합니다.

 

모야모야병의 정확한 원인은 알려지지

않았다고 합니다. 그러나 이 질환은 유전에

의하여 발생하기도 하며

이차적으로 다른 질환과 관련해서 나타나기도

합니다. 일차성 모야모야병은 상염색체 열성으로

유전되는데, 이와 관련된 주요 유전자의 위치가

밝혀졌으나 이 두 유전자의 상호작용에 대해서는

아직 밝혀지지 않았다고 합니다.

이차성 모야모야병은 다양한 여러 질환과

관련되어 나타난다고 합니다.

예를 들면 중추신경계에 나타나는

특정 감염, 제 1형 신경섬유종증, 겸상적혈 빈혈

그리고 결절경화증이 있다고 합니다.

또한 이차적인 모야모야 병은

망막색소변성, 섬유근종증식증, 중상경화증,

다운증후군, 판코니빈혈과도 관련이 있다고 합니다.

두개골 기저의 방사선 치료 후에도 나타날 수 있다고 합니다.